Immundefekte

Ein Immundefekt kann angeboren (primär) sein, und sowohl im Kleinkind- als auch im Erwachsenenalter diagnostiziert werden.

Bei der am häufigsten vorkommenden Form des primären Immundefekts ist der Körper nicht oder nur in begrenztem Ausmaß in der Lage, Antikörper zu bilden und muss deshalb von außen zusätzlich Antikörper (Immunglobuline) zugeführt bekommen.

Ein erworbener (sekundärer) Immundefekt kann viele Ursachen haben, ist aber in jedem Fall die Folge einer anderen Grunderkrankung oder deren Therapie. Mögliche Ursachen für die erworbene Beeinträchtigung des Immunsystems können bestimmte Blutkrebsarten sein oder Therapien, die das Abwehrsystem unterdrücken (z. B. Medikamente, die nach einer Transplantation eingenommen werden müssen, damit das neue Organ nicht vom Körper abgestoßen wird).

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Typische Symptome und Warnhinweise

Die typischen Symptome und Warnhinweise unterscheiden sich bei Kindern und Erwachsenen.

Erwachsene

Zwei oder mehr der folgenden Warnzeichen können einen Hinweis auf einen primären Immundefekt darstellen:

• Vier oder mehr Infektionen innerhalb eines Jahres, die mit Antibiotika behandelt werden mussten
• Zwei oder mehr schwere bakterielle Infektionen
• Zwei oder mehr radiologisch nachgewiesene Lungenentzündungen innerhalb von drei Jahren
• Infektionen mit ungewöhnlicher Lokalisation oder mit ungewöhnlichem Erreger (z. B. Hirnabszess durch den Schimmelpilz Aspergillus)
• Primärer Immundefekt in der Familie

Kinder

Wenn ein Kind zwei oder mehr der folgenden Warnzeichen aufweist, sollte mit einem Arzt abgeklärt werden, ob ein primärer Immundefekt zugrunde liegen könnte:

• Mehr als zwei Lungenentzündungen pro Jahr
• Mehr als zwei schwere Nasennebenhöhlenentzündungen im Jahr
• Mehr als acht neue Mittelohrentzündungen im Jahr
• Schwere Infektionen der Hirnhäute (Meningitis), der Knochen (Osteomyelitis) oder des gesamten Körpers
• Dauerhafter Pilzbefall im Mund oder anderswo nach dem ersten Lebensjahr
• Erkrankungen durch normalerweise ungefährliche Bakterien (z. B. atypische Mykobakterien)
• Wiederkehrende tiefe Haut- oder Organabszesse
• Unklare chronische Rötungen an Händen und Füßen bei Säuglingen
• Mehr als zwei Monate Antibiotikatherapie mit nur geringer Wirkung
• Komplikationen bei Impfungen mit Lebendimpfstoffen
• Geringes Wachstum, geringes Körpergewicht
• Angeborener Immundefekt in der Familie

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Diagnose

Führen die oben beschriebenen Warnzeichen zu einem Arztbesuch, so kann dieser nach eingehender Befragung der Patienten eine Blutuntersuchung durchführen. Je nach Symptomen können unterschiedliche Fachärzte zuständig sein: Allgemeinärzte, Kinderärzte, Allergologen/Immunologen, Hämato-Onkologen, Internisten oder Lungenfachärzte. Die Blutuntersuchung bleibt aber gleich.

Mit Hilfe einer speziellen Labordiagnostik kann ein großer Teil der Immundefekt-Patienten identifiziert werden:

• Differentialblutbild (Analyse der Konzentration und des Anteils der unterschiedlichen Leukozyten im Blut)
• Bestimmung der Konzentration der Immunglobuline nach Subklassen aufgeteilt im Blutplasma

Sollte die Blutuntersuchung keine Abweichung von den Normwerten zeigen, kann eine weitere, sehr differenzierte Diagnostik in Bezug auf Defekte der unterschiedlichen Typen von weißen Blutkörperchen (Leukozyten) durchgeführt werden.

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Behandlung

Es gibt verschiedene Möglichkeiten zur Behandlung von Menschen mit einem Immundefekt. Welche Behandlung die richtige ist, hängt jeweils vom ganz speziellen Krankheitsbild und der  medizinischen Vorgeschichte des Patienten ab.

Die Behandlung mit Immunglobulinen ersetzt für einen gewissen Zeitraum einige der IgG-Antikörper im Blut, die fehlen oder nicht richtig funktionieren. IgG-Antikörper machen 70 % aller Antikörper aus und leisten die Hauptarbeit der Infektabwehr. Ziel einer Immunglobulintherapie ist deshalb in den allermeisten Fällen, dafür zu sorgen, dass sich genügend IgG-Antikörper im Blut befinden, um den Körper effektiv vor Infektionsrisiken zu schützen.

Die Immunglobulintherapie kann einen Immundefekt zwar nicht heilen, aber sie unterstützt das Immunsystem und senkt so das Infektionsrisiko.

Die Immunglobuline, die dem Patienten verabreicht werden, stammen aus dem Blut eines gesunden Spenders. Bei regelmäßiger Anwendung können sie die Häufigkeit und den Schweregrad von Infektionen durch Bakterien und Viren reduzieren. Dies kann zu weniger Fiebertagen und Krankenhausaufenthalten führen und die Lebensqualität verbessern. Zumeist benötigen Patienten weniger Antibiotikatherapien, was letztlich die Lebenserwartung erhöhen kann.

Es gibt drei verschiedene Möglichkeiten, ein Immunglobulinpräparat zu verabreichen:

• Alle 2 bis 4 Wochen unter die Haut mit Unterstützung durch Hyaluronidase (subkutan; fSClg–Therapie)
• Wöchentlich unter die Haut (subkutan; SCIg-Therapie)
• Monatlich, in eine Vene (intravenös; IVIg-Therapie)

Gemeinsam mit dem Arzt und unter Berücksichtigung seiner gesundheitlichen Bedürfnisse und Lebensumstände, wählt der Patienten die für ihn beste Verabreichungsform aus.

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