Chronisch inflammatorische demylelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
Chronisch inflammatorische demylelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine langsam fortschreitende Krankheit des peripheren Nervensystems, die Muskelschwäche und Empfindungsstörungen in Armen und Beinen verursacht. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten.
Hintergrund
Die chronisch inflammatorische demylelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die das periphere Nervensystem betrifft und sich in Muskelschwäche und Empfindungsstörungen äußert. Die Krankheit tritt in der Regel in den Beinen stärker auf als in den Armen und ist langsam fortschreitend. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Obwohl CIDP selten ist, ist es die häufigste behandelbare chronische Neuropathie weltweit. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch häufiger zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf. Das mittlere Alter bei Symptombeginn liegt bei 50 Jahren.
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Ursachen
CIDP ist eine Autoimmunerkrankung, ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen der Nervenzellen angreift. Die genauen Ursachen für diese Fehlsteuerung des Immunsystems bei CIDP noch nicht abschließend. Eine Vermutung ist, dass nach einer überstandenen Infektion eine Kreuzreaktion auftreten kann, bei der das Immunsystem versehentlich körpereigene Nervenstrukturen angreift. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass nicht bei allen CIDP-Betroffenen eine vorherige Infektion nachgewiesen werden kann. Darüber hinaus wird eine genetische Komponente vermutet, obwohl bisher kein eindeutig verantwortlicher Gendefekt bei CIDP identifiziert werden konnte.
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Symptome
CIDP ist eine Erkrankung, bei der die Nerven geschädigt sind und zu verschiedenen Symptomen führen. CIDP-Symptome umfassen sensorische und motorische Störungen in Armen und Beinen, die sich als Kribbeln, Taubheitsgefühl, Ausfall von Reflexen, Schwäche oder Lähmungen äußern können. Diese Symptome treten in der Regel gleichzeitig in beiden Körperseiten auf und dauern länger als 8 Wochen an.
- Motorische CIDP-Symptome umfassen z.B. Muskelschwäche, Muskelzucken, Verlust der Beweglichkeit, Lähmungen oder nachlassende Ausdauer.
- Sensorische CIDP-Symptome können Empfindungsstörungen wie z.B. Kribbeln, Taubheitsgefühle, Schmerzen und verminderte Wahrnehmung von Hitze und Kälte verursachen.
- Eine Kombination von sensorischen und motorischen Störungen kann zu Koordinationsstörungen, Gleichgewichtsproblemen und eingeschränkter Feinmotorik führen.
- Fatigue und nachlassende Ausdauer können ebenfalls Symptome sein. Die CIDP-Symptome sind in der Regel symmetrisch und treten auf beiden Körperseiten auf.
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Diagnose
CIDP ist eine seltene Nervenerkrankung, die aufgrund ihres individuellen und komplexen Krankheitsverlaufs sowie ähnlicher Symptome wie andere Polyneuropathien (z. B. GBS) eine medizinische Herausforderung bei der Diagnose darstellt. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch eine körperliche Untersuchung, elektrodiagnostische Untersuchungen und Laboruntersuchungen, die klinische und elektrodiagnostische Kriterien umfassen.
- Elektrodiagnostische Tests wie Elektroneurogramme und Elektromyogramme können wertvolle Informationen liefern, um Schädigungen der Myelinscheiden, Nervenzellen und Muskeln zu unterscheiden und Hinweise auf CIDP oder andere Ursachen von Muskelschwäche zu geben.
- Laboruntersuchungen von Blut oder Hirnflüssigkeit können spezifische Antikörper oder erhöhte Eiweißgehalte zeigen, sind jedoch kein zuverlässiges Diagnosekriterium für CIDP.
Wenn klinische und elektrophysiologische Untersuchungen keine klare CIDP-Diagnose ergeben, können weitere Untersuchungen wie Nervenbiopsien und Laborwertbestimmungen in Blut und Hirnflüssigkeit notwendig sein. Die Abgrenzung gegenüber anderen Polyneuropathien ist oft schwierig, da die Symptome sich ähneln, daher ist die CIDP-Diagnose oft eine Ausschlussdiagnose.
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Behandlung
Entzündliche Polyneuropathien wie CIDP, GBS oder MMN* erfordern nicht unbedingt eine Behandlung, aber Ärzt:innen und Patient:innen sollten gemeinsam entscheiden, ob und welche Therapie am besten geeignet ist. Die Leitlinie zur Behandlung von Polyneuropathien empfiehlt mehrere medikamentöse Therapien und Maßnahmen, die in der Regel gut wirksam sind.
Es gibt eine Akuttherapie, die kurzfristig angelegt ist, um Symptome zu lindern, und eine Erhaltungstherapie, die auf längere Zeit ausgelegt ist und die Krankheit besser kontrollierbar machen soll.
Kortikosteroide und Immunglobuline (Ig) haben sich als wirksam bei entzündlichen Polyneuropathien erwiesen und werden in den Therapieleitlinien für CIDP, GBS und MMN empfohlen.
- Kortikosteroide werden schon seit langer Zeit erfolgreich in vielen verschiedenen Therapiegebieten eingesetzt.
- Immunglobuline können intravenös (IVIG) oder subkutan (SCIG) verabreicht werden und sind in der Akut- und Erhaltungstherapie wirksam.
IVIG sind wirksam bei CIDP und MMN, aber müssen im Krankenhaus oder einer spezialisierten Praxis verabreicht werden, was für Patienten belastend sein kann. SCIG haben eine vergleichbare Wirksamkeit wie IVIG und können von Patienten nach einer Schulung selbstständig zu Hause verabreicht werden. Die Infusion erfolgt über eine Kanüle und Pumpe ins subkutane Fettgewebe.
Was sind Immunglobuline?
Immunglobuline, auch Antikörper genannt, sind Teil des Immunsystems und dienen der Abwehr von körperfremden Stoffen. Therapeutische Immunglobuline werden aus Blut- oder Blutplasmaspenden gewonnen und wirken bei CIDP, GBS und MMN als Immunmodulatoren, indem sie regulierend auf das Immunsystem einwirken und Autoantikörper gegen Myelinscheiden neutralisieren.
*CIDP: chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie; GBS: Guillain-Barré-Syndrom; MMN: multifokale motorische Neuropathie.
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